Миеломенингоцеле поясничного отдела позвоночника

Миеломенингоцеле поясничного отдела позвоночника

Миеломенингоцеле (ММ) — одна из наиболее частых мальформаций спинного мозга, формирующихся в результате нарушений нейруляции. Менингоцеле — это спинномозговая грыжа, содержащая только ликвор при отсутствии нервных элементов, а миелоцеле — выбухание спинного мозга в мешок через костный дефект.

Миеломенингоцеле возникает внутриутробно (на 26-й день эмбрионального развития), когда выступающий дефект (грыжа) препятствует адекватному закрытию нервной трубки. Фактически менингомиелоцеле является в клинической практике синонимом spina bifida и встречается с частотой 5-20 случаев на 10 тыс. новорожденных.

Миеломенингоцеле — это разновидность spina bifida, являющаяся следствием дефекта нервной трубки (ДНТ), проявляющаяся выбуханием оболочек и вещества спинного мозга сквозь дефект в позвоночном канале.

При менингомиелоцеле выпячивание в расщелину позвоночника (спинномозговая грыжа) содержит оболочки, СМЖ, корешки спинномозговых нервов, а также часть спинного мозга.

Патогенез спинального дизрафизма точно неизвестен; для его объяснения предложены три основные теории: нарушение закрытия нервной трубки (по Реклингхаузену), гидродинамическая теория (по Моргани), а также теория чрезмерно ускоренного роста или остановки роста как причины дизрафии нервной трубки.

Аномалии закрытия нервной трубки, возникающие в I триместре гестации у эмбриона, приводят к развитию пороков спинного мозга. Миеломенингоцеле возникает, когда в процессе раннего онтогенеза плода нейроэктодерма трансформируется в нервную трубку и отделяется от кожной эктодермы. Описываемый дефект формируется обычно между 26-м и 30-м днями гестации.

В норме у эмбриона на 23-й день после зачатия должна полностью закрыться нервная трубка, образуемая из нервной пластинки (последняя формируется на дорсальной стороне на 20-й день внутриутробной жизни с последующим смыканием); после закрытия нервной трубки открытыми остаются только ее концевые отверстия. Принято считать, что чем позже формируется менингомиелоцеле, тем ниже располагается повреждение.

Этиологические факторы риска при менингомиелоцеле: прием беременными некоторых медикаментозных средств (оральных контрацептивов, амфетаминов, салицилатов, вальпроатов и др.), алкоголя и других интоксикантов, дефицит фолиевой кислоты и цинка и т.д. К факторам, предрасполагающим к менингомиелоцеле, относятся также перенесенные в период беременности краснуха и грипп, а также воздействие различных тератогенных веществ.

Частота повторных родов с менингомиелоцеле достигает 6-8%, что свидетельствует о генетическом факторе в происхождении заболевания. Код менингомиелоцеле по OMIM 234500. Миеломенингоцеле наследуется аутосомно-рецессивным путем.

Клинические проявления и диагностика менингомиелоцеле

Миеломенингоцеле имеет вид «мешка», выбу-хающего на спине ребенка и покрытого истонченным слоем эпидермиса (чаще локализуется в поясничной области, до 80% случаев в поясничном или пояснично-сакральном отделах позвоночника). Хотя до 50% менингомиелоцеле изначально протекают фактически бессимптомно (применительно к ЦНС), впоследствии болезнь может сопровождаться неврологическим дефицитом различной степени выраженности со стороны нижних конечностей и сфинктеров (нарушения тазовых функций).

Обычные неврологические симптомы при менингомиелоцеле: моторная слабость в ногах, расстройства чувствительности. При менингомиелоцеле типичны поражения ЦНС в виде нижнего парапареза и нарушений функций тазовых органов. В случаях расположения дефекта выше сегмента L3 возникает полная параплегия с обездвиженностью пациента, при локализации ниже сегмента L4 признаки параплегии отсутствуют, но обычно имеются симптомы недержания мочи. Таким образом, неврологические нарушения при менингомиелоцеле топически располагаются ниже места поражения.

Дефекты спинного мозга, относящиеся к spina bifida cystica (см.), в 95% случаев представляют собой миеломенингоцеле (оставшиеся 5% являются менингоцеле). Примерно у 90% детей с миеломенингоцеле отмечается гидроцефалия (см. главу 9), а мальформация Арнольда Киари типа II (хвостовое опускание миндалин мозжечка со сдавлением ствола мозга и микрогирией) в сочетании с гидроцефалией встречается при менингомиелоцеле более чем в 80% наблюдений.

Методы нейровизуализации (КТ, МРТ) позволяют выявить наличие гидроцефалии и других аномалий ЦНС у новорожденных с ММ. До 20% пациентов с менингомиелоцеле характеризуются наличием эпилепсии.

Значения среднего роста у детей с менингомиелоцеле (по завершении периода новорожденности) оказываются значительно ниже, чем у здоровых сверстников. Для пациентов с менингомиелоцеле впоследствии типична избыточная масса тела и часты деформации нижних конечностей. Последние бывают двух типов: вследствие не встречающих противодействия движений внутренних мышц стоп или голеностопного сустава, а также позиционные (в результате внутриутробного давления на парализованные ноги).

Для дифференциальной диагностики между менингомиелоцеле и менингоцеле проводится подсвечивание выступающих грыж (свет проходит через менингоцеле, но не миеломенингоцеле). Степень нарушения чувствительности и двигательных функций при менингомиелоцеле устанавливается при нанесении легких уколов в области нижних конечностей и туловища (в сопоставлении с зонами нормальной сохранной чувствительности).

Прогноз менингомиелоцеле

Сравнительно благоприятен при своевременной нейрохирургической коррекции грыжевого дефекта и гидроцефалии (по показаниям), предотвращении повреждения почек и обеспечении так называемого «агрессивного» питания.

Профилактика менингомиелоцеле

Амниоцентез позволяет своевременно выявлять открытые дефекты позвоночника; указанная диагностическая процедура рекомендуется всем беременным, у которых уже есть дети с любыми дефектами спинного мозга (не только миеломенингоцеле). Другие методы антенатального выявления менингомиелоцеле: УЗИ, исследование содержания а-фетопротеина в околоплодной жидкости и т.д.

Повышенное потребление метионина, фолиевой кислоты и витамина В12 (цианокобаламин) в периоде беременности (с первых дней ее наступления) снижает риск формирования менингомиелоцеле.

Лечение менингомиелоцеле

Все случаи менингомиелоцеле требуют хирургического лечения (послойное закрытие врожденного дефекта с формированием нервной трубки). При этом проводятся выделение грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытие мешка и ревизия его содержимого; при наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их выделяют, погружают в позвоночный канал с последующим иссечением мешка и сшиванием его остатков над поверхностью спинного мозга. Щель в дужках зашивается мышечно-фасциальным лоскутом.

Описываемое оперативное вмешательство позволяет избавить пациентов от грыжевого выпячивания, но вероятность обратного развития неврологических нарушений невелика вследствие малообратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

При необходимости проводятся нейрохирургическая коррекция гидроцефалии (шунтирующие операции), удаление повреждения с пластической хирургией, ортопедические мероприятия, комплексная реабилитация.

Симптоматическая терапия при менингомиелоцеле включает использование средств для лечения инфекций мочевых путей (уросептики), дисфункций мочевого пузыря (оксибутинина гидрохлорид и др.), антихолинергических препаратов (воздействующих на нейромедиаторную передачу) и т.д. Существует нейродиетологический подход к менингомиелоцеле.

Специфической диеты для миеломенингоцеле не разработано, но ряд особенностей новорожденных, страдающих миеломенингоцеле, требует диетической коррекции.

Используются фолиевая кислота, цианокобаламин (витамин В12) и аскорбиновая кислота (витамин С). Для коррекции дефицита по данному микроэлементу применяется дотация цинка (Zn), для коррекции запоров — обильное потребление жидкости.

КТ при миеломенингоцеле

источник

Миеломенингоцеле поясничного отдела позвоночника

Миеломенингоцеле представляет собой наиболее тяжелую форму дизрафии с поражением позвоночника и возникает с частотой примерно 1:4000 родившихся живыми.
Причина миеломенингоцеле неизвестна, однако, как и при всех дефектах закрытия нервной трубки, имеется генетическая предрасположенность к развитию данной аномалии. После рождения одного ребенка с данной патологией риск формирования миеломенингоцеле при последующих беременностях достигает 3-4 %, а после рождения двух детей с этой аномалией в одной семье — до 10 %. Нарушение питания и неблагоприятные факторы внешней среды, несомненно, играют важную роль в формировании миеломенингоцеле.

Существуют надежные доказательства, что у матерей, получающих заместительную терапию фолиевой кислотой до зачатия, риск пороков развития нервной трубки снижается на 50 %. Заместительная терапия фолиевой кислотой эффективна в случае ее начала до зачатия и продолжения по крайней мере до 12-й недели беременности, т. е. до завершения нейруляции. Служба здравоохранения США рекомендует всем женщинам репродуктивного возраста, способным к деторождению, принимать фолиевую кислоту в дозе 0,4 мг/сут, а женщинам, у которых во время предшествующих беременностей зарегистрировано формирование дефектов нервной трубки плода, — по 4 мг ежедневно, начиная прием препарата за 1 мес. до начала планируемой беременности.

Современная диета обеспечивает примерно 1/2 суточной потребности в фолиевой кислоте. С целью увеличения содержания фолиевой кислоты в пищевом рационе в 1998 г. в США и Канаде выпускались пищевые продукты, обогащенные фолиевой кислотой: мука, макаронные изделия, рис и кукурузная мука содержали 0,15 мг фолиевой кислоты на 100 г продукта. Но, к сожалению, доза фолиевой кислоты, получаемой с пищей, не достигает минимальной дозы, позволяющей предотвратить пороки развития нервной трубки. Поэтому необходимо создание информативных обучающих программ для женщин, планирующих беременность. Некоторые лекарственные препараты, включая антагонисты фолиевой кислоты, такие как триметоприм и антиконвульсанты (фенитоин, карбамазепин, фенобарбитал и примидон), повышают риск развития миеломенингоцеле. При приеме антиконвульсантов — препаратов вальпроевой кислоты во время беременности риск пороков развития нервной трубки достигает примерно 1-2 %. Некоторые врачи рекомендуют всем женщинам репродуктивного возраста, страдающим эпилепсией и принимающим антиэпилептические препараты, получать заместительную терапию фолиевой кислотой.

Миеломенингоцеле заболевание вызывает дисфункцию не только периферической и центральной нервной системы, но и многих других органов и структур организма, включая костную систему, кожу, мочеполовую систему. Миеломенингоцеле (спинномозговая грыжа) может локализоваться в любом участке вдоль нервной трубки (осевой части ЦНС), однако наиболее часто (75 % случаев) локализуется в пояснично-крестцовом отделе. Распространенность и степень тяжести неврологического дефицита зависят от локализации миеломенингоцеле.

Поражение в нижней части крестцовой области приводит к нарушению функции тазовых органов (недержание мочи и кала) в сочетании с анестезией в области промежности, но без изменения двигательной функции. Миеломенингоцеле, локализующееся у новорожденных в средней части крестцовой области, обычно имеет мешковидную форму, кистообразную структуру и покрыто тонким слоем частично эпителизированной ткани. Под оболочкой видны рудименты нервной ткани, возможен разрыв оболочки с истечением ликвора.

При неврологическом осмотре выявляются вялый паралич нижних конечностей, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, реакции на прикосновение и болевой чувствительности; с высокой частотой встречаются постуральные аномалии нижних конечностей, включая косолапость и подвывих бедер. Возможно постоянное выделение мочи по каплям и расслабление анального сфинктера. Таким образом, при локализации миеломенингоцеле в среднем поясничном отделе отмечаются признаки поражения периферических мотонейронов вследствие поражения конуса спинного мозга.

При распространении миеломенингоцеле на грудной отдел спинного мозга, как правило, выявляются прогрессирующие неврологические нарушения. Тем не менее у пациентов с миеломенингоцеле в верхней грудной или шейной области обычно имеется минимальный неврологический дефицит и в большинстве случаев гидроцефалия не развивается.

Гидроцефалия в сочетании с аномалией Киари типа II развивается по крайней мере в 80 % случаев у пациентов с миеломенингоцеле. Как правило, чем ниже локализовано миеломенингоцеле (например, в крестцовом отделе), тем меньше риск гидроцефалии. Увеличение желудочков может быть медленно прогрессирующим и не проявляться клинически или развивается быстро, приводя к внутричерепной гипертензии (выбухание переднего родничка, дилатация черепных вен, симптом «заходящего солнца», раздражительность и рвота в сочетании с увеличением окружности головы).

Нередко у младенцев с гидроцефалией и аномалией Киари типа II выявляются симптомы дисфункции ромбовидного мозга, включая нарушение глотания, поперхивание, стридор, апноэ, паралич голосовых связок, слюнотечение, а также спастичность в верхних конечностях. В отсутствие терапии возможен летальный исход. Такие кризисы Киари обусловлены вклинением продолговатого мозга и миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие.

источник

Менингомиелоцеле

Менингомиелоцеле – это грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба. Клиническая картина включает в себя наличие грыжеобразного выпячивания на спине ребенка в поясничной или крестцовой области. Сразу или с возрастом возникает нарушение иннервации нижерасположенных сегментов, вследствие чего развиваются тазовая дисфункция, парапарезы или параплегия. Диагностика основывается на наружном осмотре, подтверждении поражения ЦНС при помощи КТ и МРТ. Лечение хирургическое с последующей симптоматической терапией.

Общие сведения

Менингомиелоцеле или spina bifida cystica – это одна из форм спинального дизрафизма, которая проявляется выходом тканей спинного мозга за пределы позвоночного канала через костный дефект дужек. Впервые патология была описана в 1641 году Н. Тульпиусом. Распространенность составляет 5-20 на 10000 новорожденных. Является тяжелым заболеванием, которое вызывает серьезные неврологические нарушения и в некоторых случаях приводит к полному обездвиживанию больного. При менингомиелоцеле грыжевой мешок содержит оболочки спинного мозга, спинномозговую жидкость и корешки спинальных нервов. Чаще заболевание наблюдается при беременности матери в возрасте после 35 лет. В 6-8% случаев прослеживается наследственная склонность, что свидетельствует о генетическом характере патологии. При адекватном своевременном лечении прогноз относительно благоприятный.

Причины менингомиелоцеле

Менингомиелоцеле развивается при наличии одного или нескольких факторов риска со стороны матери: прием фармакологических средств (оральные контрацептивы, препараты из групп салицилатов, вальпроатов, амфетаминов); употребление алкогольных напитков, табачных изделий, наркотиков, других тератогенных веществ; недостаточность микроэлементов и питательных веществ (в частности – Zn, Fe, фолиевая кислота) в рационе беременной; TORCH-инфекции (чаще всего – вирусы краснухи, гриппа и парагриппа). Также патология может иметь наследственный характер – установлен аутосомно-рецессивный механизм передачи заболевания, однако в 90-95% случаев семейный анамнез не отягощен.

Нервная трубка образуется из нервной пластинки на 19-20 день гестации. В нормальных условиях ее анатомическое закрытие происходит на 22-24 сутки, в результате чего остаются только верхнее и нижнее отверстие. Существует закономерность: чем позднее развивается менингомиелоцеле – тем ниже его локализация. Патогенез менингомиелоцеле досконально не изучен. На данный момент в педиатрии существуют 3 основных теории, объясняющих механизм развития данной патологии. Первая – это патология закрытия нервной трубки или теория Реклингхаузена. Она объясняет развитие спинального дизрафизма дефектом нейроэктодермы, возникающим в периоде раннего онтогенеза – на 25-30 день после оплодотворения.

Вторая – гидродинамическая или теория Моргани. Ее суть заключается в повышении давления внутри спинномозгового канала в I триместре беременности. Повышение давления провоцирует выпирание оболочек с последующим формированием костного дефекта и грыжи. Косвенным подтверждением данной теории является сопутствующая гидроцефалия в 90% случаев заболевания. Третья теория объясняет развитие менингомиелоцеле нарушением темпа роста тканей спинномозгового канала. При этом скорость дифференциации костных тканей позвоночного столба отстает или опережает развитие нервной трубки, из-за чего формируется дефект позвоночного столба.

Симптомы менингомиелоцеле

Клинические проявления менингомиелоцеле наблюдается уже с момента рождения ребенка. Основной признак – наличие характерного «мешка», который являет собой грыжеобразное выпячивание спинного мозга на спине ребенка. В некоторых случаях данное образование покрыто тонким шаром эпидермиса, но зачастую в дефекте позвоночного столба визуализируются непосредственно оболочки спинномозгового канала и нервные корешки. Наиболее характерная локализация – поясничный или крестцовый отдел. Примерно у половины новорожденных с изолированной формой изменения общего состояния изначально не возникает, однако с возрастом у всех детей появляются неврологические нарушения. Степень поражения напрямую зависит от уровня спинного мозга, на котором сформировалась грыжа.

При развитии менингомиелоцеле ниже 4 поперечного сегмента (L4) наблюдаются нарушения иннервации мочевого пузыря, реже – терминальных отделов кишечного тракта. Типичное проявление – недержание мочи. В более тяжелых случаях помимо тазовой дисфункции развиваются расстройства чувствительности и моторной функции нижних конечностей по типу парапареза. При локализации грыжевого выпячивания выше уровня 3 поперечного сегмента (L3) возникает полная параплегия, приводящая к тотальному обездвиживанию ног. Менингомиелоцеле зачастую сочетается с гидроцефалией и мальформацией Арнольда-Киари II типа с характерными для них клиническими проявлениями: увеличением размеров головы, рвотой, бессонницей, конвульсиями, атаксией, нарушением акта глотания, головными болями в области затылка, задержкой психофизического развития и т. д. Значительно реже в виде осложнения возникает эпилепсия.

Начиная с 12-ти месячного возраста, часто наблюдаются задержка в физическом развитии, набор излишней массы тела и деформации нижних конечностей. Ожирение в основном связано с малоподвижным или неподвижным образом жизни, а деформация – с отсутствием осевой нагрузки на ноги и отсутствием сопротивления для внутренних групп мышц стопы. На фоне дисфункции мочевого пузыря учащается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, увеличивается вероятность развития инфекционных заболеваний мочевой системы, что может привести к почечной недостаточности.

Диагностика менингомиелоцеле

Диагностика менингомиелоцеле базируется на сборе анамнестических данных, проведении физикального обследования, использовании лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза педиатр может установить факторы риска заболевания или возможную этиологию. Физикальное исследование заключается в непосредственном осмотре грыжевого выпячивания, определении уровня поражения и выявлении симптомов сопутствующих патологий. В общих лабораторных тестах (ОАК, ОАМ) при изолированной форме менингомиелоцеле отклонения от нормы не выявляются. При наличии в анамнезе данных, указывающих на возможную этиологию, могут использоваться специфические анализы – определение концентрации фолиевой кислоты, железа, цинка в плазме крови; ПЦР или ИФА на возбудителей TORCH-инфекций. Для уточнения уровня поражения спинного мозга и размера дефекта применяются методы нейровизуализации – компьютерная и магнито-резонансная томография. Также данные исследования позволяют выявить сопутствующие аномалии строения ЦНС – гидроцефалию, мальформацию Арнольда-Киари и другие. Дифференциальная диагностика менингомиелоцеле проводится с другой формой расщепления позвоночника – менингоцеле.

Лечение менингомиелоцеле

Основное лечение менингомиелоцеле осуществляется хирургическим путем. Суть – послойное закрытие дефекта и формирование спинномозгового столба. Ход операции: выделение и вскрытие грыжевого мешка, погружение тканей ЦНС в позвоночный канал, удаление дефекта и сшивание его остатков, коррекция дужек при помощи миофасциального лоскута. После операции, несмотря на восстановление нормальной структуры спинного мозга, избежать неврологических нарушений удается редко, т. к. ткани спинного мозга и корешков во время внутриутробного развития подвергаются необратимой дегенерации. При сопутствующей гидроцефалии также проводится ее нейрохирургическая коррекция.

Симптоматическая терапия подразумевает лечение развившихся осложнений. Назначают уросептики при частых инфекциях мочеполовой системы, оксибутинина гидрохлорид при дисфункции мочеиспускания и антихолинергические средства для стимуляции нейромедиаторной передачи. Важная роль отводится коррекции рациона ребенка, направленной на компенсацию дефицита микроэлементов. Применяют препараты цинка и железа, фолиевой кислоты, витамина С и В12. При частых запорах рекомендовано увеличить объем потребляемой жидкости.

Прогноз и профилактика менингомиелоцеле

Прогноз при менингомиелоцеле зависит от эффективности проводимого лечения. Как правило, при своевременной хирургической коррекции патологии, адекватной симптоматической терапии и рациональном питании исход достаточно благоприятный.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. При отягощенном семейном анамнезе беременной проводится амниоцентез с целью антенатальной диагностики дефектов строения позвоночного столба и спинного мозга плода. Кроме того, используются общепринятые методы исследования в период беременности: УЗИ, определение концентрации альфа-фетопротеина в околоплодных водах. При выявлении TORCH-инфекций осуществляется их лечение и полноценное обследование матери и плода после проведенной терапии. Беременным рекомендуется увеличить количества метионина, витамина В12 и фолиевой кислоты в рационе, т. к. данные вещества снижают риск расщепления позвоночника ребенка.

источник

Миеломенингоцеле поясничного отдела позвоночника

Пояснично-крестцовые липомы представляют собой скопления частично инкапсулированной жировой и соединительной ткани и во многих случаях связаны с недостаточным слиянием задних костных структур. Различают три типа: интрадуральные липомы, липомиеломенингоцеле и фибролипомы конского хвоста. Bulsara et al. (2001) сообщали о 114 случаях: 22 затрагивали конский хвост, 64% были липомиеломенингоцеле и 16% были интраспинальными липомами.

Arai et al. (2001) сообщали о 120 поясничных липомах, 47 из которых протекали бессимптомно.

Редкими, составляющими менее 1 % всех опухолей спинного мозга, являются интрадуральные липомы, которые могут быть цервикальными, грудными или поясничными. Они имеют мягкую консистенцию, и почти половина содержит экстрамедуллярный, экстрадуральный компонент. Спинномозговой канал может быть нормальным или с местным расширением, возможно наличие узкой spina bifida. Они могут вызывать сдавление спинного мозга, но без видимой аномалии на спине.

Скрытый дизрафизм:
(слева) Липомиеломенингоцеле. Липома имплантируется на глубоко залегающем спинном мозге, что часто вызвано неполной нейруляцией.
Интрадуральная липома находится в прямой связи с подкожной липомой. Имеется различная степень менингеального выпячивания через костный дефект.
В большинстве случаев поражение асимметричное.
(справа) Врожденный дермальный синус. Синусный тракт поднимается на два или более тел позвонков.
Он может оканчиваться на глубоко залегающем спинном мозге, как показано здесь, или в дермоидной кисте.

Липомиеломенингоцеле состоят из липомы или липофибромы, прикрепленных к дорсальной поверхности открытого, без нейруляции спинного мозга под интактным кожным покровом. Липома выбухает в пояснично-крестцовой области и по периферии сливается с нормальной подкожной жировой клетчаткой. Они, главным образом, асимметричные и в наиболее характерной локализации отклоняются к одной из сторон межъягодичной щели. Липома может распространяться в краниальном напралении в спинномозговом канале, покрывая дорсальный сегмент нейрулированного мозга, и иногда содержит дермоидные и эпидермальные кисты.

Менингоцеле часто связаны с липомами. Менингоцеле выступает напротив асимметричной липомы и вызывает поворот невральной пластинки. Спинномозговой канал открыт кзади, в связи с чем подкожная липома продолжается непосредственно от интраспинальной части. Обычно имеется фиброзная связка между последней пластинкой краниально к дефекту. Спинной мозг часто перегибается через эту связку, которую необходимо отделить для освобождения невральных структур. Во всех случаях каудальный конец спинного мозга ограничен в подвижности на уровне ниже L2 (Hirsch и Pierre-Kahn, 1988, Kanev et al., 1990, Pierre-Kahn et al., 1997).

Патология костей с нарушением сегментации, агенезией костных пластинок или частичная агенезия крестца представлены в более 40% случаев. Часты аномалии кожи в виде меток, ангиом или синусов. КТ и МРТ необходимы перед хирургическим лечением для уточнения анатомических деталей повреждения. Патологические изменения кожи присутствуют почти в 90% случаев, предоперационный неврологический дефицит в одной или обеих нижних конечностях — у 57% (врожденная — у 22%). Расстройства сфинктера, двигательный дефицит и урологические проблемы обычны перед операцией, но могут появляться и после хирургического вмешательства. Многие повреждения остаются асимптомными, вопрос о необходимости хирургического лечения остается спорным (Naidich et al., 1983, Hirsch и Pierre-Kahn, 1988, Harrison et al., 1990, Pierre-Kahn et al., 1997).

Часто можно наблюдать прогрессирующую неврологическую задержку развития (Cochrane et al., 2000). Среди 93 пациентов, находившихся под наблюдением в течение пяти лет или более (Pierre-Kahn et al., 1997), прогрессирование неврологической патологии отмечено у 59% и было быстрым у 43%. После оперативного пособия, выполненного 50% пациентам, отмечалось значительное улучшение, которое, однако, со временем исчезло. Через 5 лет 53% из этих пациентов не имели симптомов.

Липомиеломенингоцеле.
Покрытые кожей глубоко залегающие липоматозные массы.
(слева) МРТ: внутримозговые массы, связанные с подкожной липомой.
Обратите внимание на низкое завершение спинного мозга на верхнем полюсе липомы.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.11.2018

источник

Спинномозговая грыжа: причины, симптомы и лечение менингоцеле

Тот самый запрещенный к показу выпуск, за который Эрнст уволил Малахова!

Суставы и хрящи вылечатся за 14 дней с помощью обычного…

Обычно выделяется три вида нарушений в формировании нервной трубки с расщеплением позвоночника и образования спинных грыж: spinabifida, менингоцеле и менингомиелоцеле. Спинная грыжа проявляется в виде выделения мешкообразной сумки на спине у ребёнка в районе крестцово-поясничной области. Образование оказывает влияние на функции таза, возникают различные порезы. Эта болезнь относится к тяжёлым неврологическим недугам, приводящих к полному обездвижению больного. Удачное лечение полностью излечивает болезнь.

Начало возникновения заболевания неизвестно. Существует закономерность, по которой в большинстве случаев проявляется этот недуг.

  • Применение некоторых лекарственных препаратов будущей мамой.
  • Употребление алкогольных напитков, наркосодержащих средств, курение.
  • Недостаток в организме необходимых для ребёнка микроэлементов и полезных веществ для питания.
  • Недостаток фолиевой кислоты.
  • Инфекционные заболевания.

Нервная трубка формируется в организме будущего ребёнка на 22 день после оплодотворения. Она является основой для головного и спинного мозга. При возникших аномалиях в организации трубки её закрытие происходит неокончательно. В образовавшуюся щель выпячивается оболочка спинного мозга, спинномозговая жидкость, корешки спинных нервов. Образуется спинномозговая грыжа. Существует три теории возникновения заболевания.

  1. Теория Реклингхаузена. Она объясняет образование спинной грыжи на ранних этапах, связанных с дефектом нейроэктодермы.
  2. Теория Моргани. Объясняет возникновение болезни в первые три месяца беременности возникновением давления в спинномозговом канале, образованием позвоночного дефекта, формированием грыжи.
  3. По третьей теории объясняется образование менингомиелоцеле расстройством в темпе роста ткани мозгового канала. Создаётся несоответствие скорости роста костной ткани и нервной трубки.

Причиной развития недуга бывает наследственная предрасположенность.

Симптоматика развития заболевания всегда одинаковая. Недуг определяется по кисте, расположенной на спине, покрытой истончённой кожей сине-фиолетового или красноватого цвета. Встречается вариант с совсем не закрытый кожей, с видимыми окончаниями нервных корешков, с видимыми оболочками спинномозгового канала. Определить заболевание можно и по другим симптомам:

  • недержание мочи, непроизвольное опорожнением кишечника;
  • отсутствие ощущений в конечностях;
  • полная или частичная неподвижность ног;
  • постоянное ощущение слабости в конечностях.

Особенно часто болезнь располагается в пояснично-крестцовом отделе Отмечается наличие изолированной формы. Таким дефектом подвержено половина рождаемых детей. Патология неврологического характера наступает по мере взросления ребёнка. После года жизни становятся заметны задержки в физическом развитии, лишний вес, изменение формы ног. Лишняя масса тела связана с малоподвижным образом жизни. Искажение формы ног объясняется последствием отсутствия упора на нижние конечности, нехваткой противодействия у внутренних стоповых мышц. Расстройство мочевого пузыря приводит к развитию инфекций в нём, почечной недостаточности, финалу аномалии.

Врач-ортопед, стаж работы 12 лет

Степень абсцесса зависит от уровня затронутого спинного мозга, где сформировалась грыжа.

Расщеплённый позвонок (spina bifida aperta)

Spina bifida aperta является наиболее тяжёлой формой заболевания. Это осложнение сопровождается не только параличом конечностей, но и недержанием мочи и кала. Карман со спинномозговой жидкостью визуально виден после родов. Патология характеризуется скоплением жидкости в кармане и другими нарушениями неврологического характера. Аномальная выпуклость покрыта истончённой кожей, в некоторых случаях этого нет. Для проведения операции необходимо привлечь косметологического хирурга.

Неврологические нарушения зависят от расположения аномального мешка, Нарушение нормального функционирования организма приводит к параличу, уменьшению восприимчивости ощущений и неустойчивостью выводящей системы из организма, а также начинается процесс гидроцефалии. При этом сдвиге необходимо дренировать избыточную жидкость. В наше время число удачных операций менингомиелоцеле значительно выросло, благодаря современному оборудованию и реабилитационным мерам.

Определение заболевания проходит при сборе данных, основанных на лабораторных исследованиях с применением телесного обследования. Для определения осложнений специалист собирает полный анамнез с возможной этиологией. При телесном исследовании менингомиелоцеле необходимо определить степень патологии, сопутствующие осложнения. Для точного определения степени затронутых участков спинномозговых структур нужно провести МРТ и компьютерную томографию.

Врач-ортопед, стаж работы 12 лет

Такую диагностику проводят и с другой формой спинной грыжи – менингоцеле.

Лечение заболевания осуществляется только хирургическим методом. Консервативная терапия невозможна. Необходимо закрыть дефект и образование столба спинномозгового отдела с локализацией образовавшейся аномалии. Во время операции осуществляется ряд действий:

  • разрез образовавшегося мешка;
  • помещение нервных окончаний в соответствующие каналы позвоночника;
  • устранение аномалии при сшивании остаточных материалов;
  • корректировка дужек позвоночника.

Послеоперационный период проходит с осложнениями неврологического характера. Ведь изменениям подверглись спинной мозг и корешки нервных окончаний во время внутриутробного развития. Этот процесс уже необратим, только нейрохирургической коррекцией можно несколько исправить положение. После операции показана специальная диета с повышенным содержанием микроэлементов и витаминов.

Врач-ортопед, стаж работы 12 лет

Для лечения осложнений, связанных с мочеполовой системой, применяют симптоматическую терапию. Назначаются уросептики, которые помогают избавится от нарушений в мочеиспускании.

Избавление от недуга зависит от результата лечения При своевременной операции и адекватной симптоматической терапии с соответствующем питанием исход лечения очень благоприятный. Современная аппаратура и технологии проведения операций позволяют говорить о положительной тенденции на благоприятный результат более, чем в половине случаев.

Отдельных способов профилактики заболевания не существует. Нужно обращать внимание на генетическую предрасположенность к недугу. Следует использовать общие специальные методы за наблюдением течения беременности. Применять приборы УЗИ с контролем нахождения альфа-протеина в околоплодных водах. Такой контроль осуществляется забором крови у матери на общий анализ. Необходимо включить в рацион питания продукты с увеличенным содержанием витамина В12, фолиевую кислоту. Эти вещества уменьшают риск расщепления позвоночника.

Будущей маме следует соблюдать рекомендации врача-гинеколога, вести здоровый образ жизни для предотвращения аномалии. Менингомиелоцеле — очень серьёзное заболевание. Пренебрегать методам профилактики нельзя. Вовремя проведённые лечебные мероприятия не гарантируют полного выздоровления. Однако медицинская наука не стоит на месте, результаты излечения идут вместе с прогрессом.

Что означает спинномозговая грыжа?

Спинномозговая грыжа (Spina bifida — расщепленный позвоночник) – внутриутробный дефект развития центральной нервной системы. Порок возникает внутриутробно на 3-4 неделе развития эмбриона. Причиной являються генетические нарушения.Классификация , виды спинномозговых грыж.

1. Оболочечная форма – менингоцеле – расщепление позвоночника, при котором происходит выпячивание твёрдой мозговой оболочки, но нервные структуры в процес не вовлекаются. Патологическая деформация затрагивает 1-2 позвонка. Симптомы очень скудные или отсутствуют. Патология диагностируется рентгенологически. Показанием к хирургическому вмешательству является увеличение грыжевого мешка с угрозой его разрыва. Оболочечная форма грыжи, как правило, проявляет себя в достаточно раннем возрасте. Хотя при незначительном вовлечении мозговых оболочек в патологический процесс, постановка диагноза может затянуться и до подросткового возраста.

2. Корешковая форма – менингорадикулоцеле – помимо оболочек в дефект вовлекаются корешки спинного мозга. Корешки могут заканчиваться в грыжевом мешке или прорастать насквозь. От количества корешков, слепо заканчивающихся в грыжевом мешке, зависит степень тяжести и разновидность симптомов. Они варьируют от незначительной слабости в конечностях до значительных нарушений функций малого таза (недержание мочи, парез конечностей). Патологический процесс при такой форме затрагивает 3-5 позвонков.

3. Мозговая форма – менингомиелоцеле – в дефект вовлечены оболочки, корешки и спинной мозг. Симптомы тяжелые, ярко выраженные – патология развития конечностей, до полной обездвиженности. Патологический процесс может затрагивать до 8 позвонков. Обычно мозговая и корешковая формы грыж диагностируются ещё внутриутробно или же сразу после рождения ребёнка. Эти грыжи видно невооружённым глазом и постановка диагноза не представляет сложностей.

4. Кистозная форма – миелоцистоцеле – редкая форма, связана с тем, что концевой отдел спинного мозга расширен и выстлан внутри таким же эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки в данном случае отходят от грыжевого мешка к межпозвонковым отверстиям. Степень выраженности клинических проявлений крайне тяжёлая – обездвиженность, грубые тазовые нарушения.

5. Скрытая форма – характеризуется небольшим дефектом позвонков или щелью между ними. Диагностируется только на рентгене, в месте аномалии часто можно обнаружить кожные дефекты. Чаще всего этот вид патологии наблюдается в крестцово-поясничном отделе. Это заболевание присутствует примерно у 20 % населения нашего региона. Именно скрытая форма спинномозговых грыж имеет особое значение для детей и подростков.

Причины заболевания и лечение

  • У детей и подростков позвоночник особо уязвим. Это связано с тем, что наряду с интенсивным развитием всего организма – костного аппарата, нервной системы, отмечается повышенная нагрузка на весь детский организм и на позвоночник в частности. Именно в этот опасный период и может проявиться скрытая спинномозговая грыжа.
  • Следующим неблагоприятным фактором является гиподинамия. Вследствие слабого развития мышечной системы у детей, имеющаяся деформация позвонков усугубляется и ведёт к обострению симптомов данного заболевания.
  • Ещё одной важной причиной проявления спинномозговой грыжи являются спортивные и бытовые травмы. Часто о скрытой грыже родители не знают, имеющиеся незначительные симптомы (искривление походки, незначительное онемение конечностей и др.) не связывают с нарушениями структуры позвоночника. Поэтому в школе на физкультуре такие дети подвергаются довольно опасной для них нагрузке. Все эти факторы приводят к тому, что скрытые формы грыж начинают проявляться клинически, появляется боль в позвоночнике, в месте грыжи.

Основные симптомы спинномозговых грыж:

  • Боль может быть острая или ноющая, в зависимости от формы и тяжести процесса.
  • Появляются нарушения в походке, могут появиться расстройства со стороны органов малого таза (даже недержание мочи, кала).

Диагноз ставится и подтверждается на основании клинических симптомов, рентгенологического исследования или МРТ.Дети и подростки со спинномозговой грыжей нуждаются в хирургическом лечении, с последующей антибиотикотерпией.

Профессор Виссарионов провел множество успешных операций по удалению спинномозговых грыж. Операция на позвоночник является эффективным средством лечения с благоприятным прогнозом.

Причины спинномозговой грыжи

Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida.

Существует три степени этого дефекта

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

  • Паралич ножек
  • Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
  • Нарушенная перистальтика кишечника
  • Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
  • Гидроцефалия

Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.

  • к замедленному развитию
  • сильным головным болям и неврологическим расстройствам
  • судорогам
  • эпилепсии
  • слабости конечностей
  • плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
  • в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

Биологические причины аномалии

Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:

  1. Генетические отклонения
  2. Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
  3. Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
  4. Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
  5. Слишком молодой возраст роженицы

Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.

Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.

Смысл лечения часто сводится лишь

  • к контролю за гидроцефалией
  • соблюдению гигиенических процедур
  • назначению специальной диеты
  • физиотерапии

Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.

Лечение врожденной спинномозговой грыжи

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:

Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции.

Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

  • Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
  • Проводится УЗИ плода
  • Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.

После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.

Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:

  1. Лечение гидроцефалии методом шунтирования
  2. Устранение анатомических дефектов позвоночника
  3. Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
  4. Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря

Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:

  • Лечебную физкультуру
  • Физиотерапию
  • Ношение поддерживающих корсетов
  • Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря

Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.

Видео: Спина бифида у детей

(114 оценок, среднее: 4,70 из 5)

В большинстве случаев спинномозговая грыжа образуется в нижних позвоночниковых отделах. Это состояние считается одной из опаснейших патологий. Степень тяжести заболевания зависит от того, какой размер имеют незащищенные нервные ткани.

Сегодня патологическая опухоль у ребенка может быть обнаружена еще в период беременности матери. Наличие грыжи может быть установлено благодаря ультразвуковому сканированию.

К сожалению, не обнаруженная вовремя спинномозговая грыжа может стать причиной инвалидности взрослого человека. Больной, оказавшись не в состоянии двигать ногами, испытывает затруднения, связанные с гигиеной и не может обойтись без посторонней помощи. В некоторых случаях патология провоцирует образование в оболочках головного мозга воспаления.

Современные медики выделяют следующие формы заболевания:

  1. Миелоненингоцеле.
  2. Лиломенингоцеле.
  3. Менингоцеле.

Содержимым этой спинномозговой грыжи являются «ингредиенты» нервной ткани. Спинномозговая грыжа характеризуется нарушениями неврологического характера и сопровождается патологическими изменениями в ЦНС.

Этой форме спинномозговой грыжи сопутствуют такие патологии развития ног, как:

  • артропатия;
  • вывих;
  • косолапость;
  • аномальное количество пальцев.

Грыжевой мешок в этом случае исключает наличие элементов спинного мозга. В большинстве случаев спинномозговая грыжа представляет собой косметический дефект. Учитывая правильность сформировавшегося спинного мозга, неврологические нарушения при менингоцеле не возникают.

Это наиболее редко встречающаяся патология. Грыжевой мешок содержит опухоль доброкачественного характера, сформированную из жировой ткани.

Также выделяют два типа расщепления позвоночника:

При этом типе патологии наблюдается нарушение структуры исключительно одного позвонка. Характерные симптомы в данном случае отсутствуют, и о наличии заболевания говорит только небольшое углубление в зоне проблемного участка.

Этот тип позвоночникового расщепления характеризуется наличием заметного дефекта костей. При тяжелой степени заболевания заметно характерное выпячивание, а больной испытывает серьезные проблемы во время двигательной активности.

Спинномозговая грыжа характеризуется возникновением следующих симптомов:

  1. Некорректное положение ног и наличие специфических дефектов.
  2. Признаки гидроцефалии.
  3. Паралич ног (полный или частичный), предполагающий потерю чувствительности.
  4. Болезненные ощущения при дефекации и мочеиспускании.
  5. Недержание кала и мочи.

Если больной предполагает, что у него имеется грыжа, то ему необходимо как можно скорее посетить опытного доктора. После подробного опроса и тщательного осмотра больного, врач назначает прохождение:

  1. Контрастной миелографии (назначается для оценивания степени поражения спинного мозга).
  2. Магнитно-резонансной терапии.
  3. Компьютерной томографии (позволяет определить локализацию и содержимое грыжи).
  4. Трансиллюминации (позволяет определить содержание грыжи).

После установления точного диагноза назначается соответствующее лечение.

К сожалению, спинномозговая грыжа в большинстве случаев предполагает частичное хирургическое лечение.

Операцию проводит только опытный врач высокой квалификации. Перед тем как осуществить лечение хирургическим путем, врач тщательно оценивает грыжевой мешок. ткань, неспособная к жизни, ликвидируется, а дефект удаляется при помощи восстановления позвоночного канала.

Лечение вспомогательными методами предполагает:

  1. Лечебную физкультуру.
  2. Витаминотерапию.
  3. Лечение сильнодействующими препаратами (ноотропами или нейротрофиками).
  4. Физиотерапию (лечение осуществляется при помощи магнитотерапии или лазеротерапии), которая способствует улучшению питания ног (мягкая ткань).

К сожалению, лечение методами вспомогательной терапии не позволяет полностью избавиться от опасной патологии. Но при должном уходе состояние больного заметно облегчается.

Спинномозговая грыжа у новорожденных предполагает своевременное лечение сопутствующих патологий. Это должно происходить сразу после того, как будет ликвидирована грыжа.

Больные с ярко выраженной симптоматикой пареза ног нуждаются в длительном реабилитационном процессе. Лечение включает в себя:

  • сеансы массажа;
  • гимнастические упражнения;
  • сеансы физиотерапии.

Немаловажно уделить внимание своевременной выработке у ребенка рефлексию на мочеиспускание и дефекацию.

К сожалению, нередко грыжа провоцирует возникновение тяжелых последствий, устранить которые в нынешних условиях не представляется возможным. Шансы малыша выжить снижаются, если патология носит обширный характер.

Благодаря ультразвуковому исследованию грыжа становится четко видна на фото уже на двадцатой неделе вынашивания плода. В некоторых случаях матери предлагают прервать беременность.

По мнению специалистов в области медицины, избежать трагедии можно, если заблаговременно до наступления беременности под контролем опытного доктора принимать фолиевую кислоту.

Благоприятный прогноз зависит не только от своевременности предпринятых мер, но и от формы патологии, а также от ее локализации.

Больной, страдающий расщеплением позвоночника, должен придерживаться специальной диеты, которая предполагает употребление продуктов с высоким содержанием растительной клетчатки. Постоянный врачебный контроль строго обязателен.

Похожие статьи

Популярные консервативные и народные методы лечения грыжи

Основные причины и симптомы ункоартроза и методы лечения заболевания

Признаки и лечение поясничной грыжи

Симптомы и признаки грыжи поясничного отдела позвоночника

Грыжа спинномозговая — GlobalMed | Лечение в Израиле

Грыжа спинномозговая представляет собой один из пороков развития и наблюдается с частотой 1 случай на 400-1000 новорожденных.

Причиной формирования спинномозговой грыжи является дефект развития тела позвонка (spina bifida anterior) или остистых отростков (spina bifida posterior). Через образующиеся дефекты происходит выпячивание спинного мозга .

Это выпячивание сверху прикрыто истонченной кожей, сквозь которую просвечиваются кровеносные сосуды.

Существуют следующие виды спинномозговых грыж:

  • Менингоцеле — выпячивание сквозь дефект в позвоночнике оболочек спинного мозга
  • Менингоцистоцеле — происходит выпячивание оболочек спинного мозга и его задней части
  • Миелоцеле — грыжевой мешок содержит в себе спинной мозг и спинномозговую жидкость
  • Менингомиелоцеле — при данном виде грыжи происходит задержка развития спинного мозга на стадии желобка. При этом вместо спинного мозга образуется огромное количество мелких кровеносных сосудов. Обычно сразу после рождения размеры этой спинномозговой грыжи небольшие, но по мере роста ребенка ее рост усиливается, часто происходит разрыв истонченной оболочки кожи, через который начинает подтекать ликвор. При этом возможно развитие воспаления оболочек спинного мозга и присоединение инфекции

При спинномозговой грыже часто наблюдаются вялые парезы, нарушения функции тазовых органов, связанные с параличами сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, деформация стоп и трофические нарушения нижних конечностей. По мере увеличения размеров спинномозговой грыжи часто развивается и гидроцефалия.

Лечение спинномозговых грыж представляет собой значительные трудности. Для предупреждения присоединения инфекции назначают антибиотики.

Но основным методом лечения является хирургическая операция, позволяющая закрыть дефект позвоночника и тем самым предупредить дальнейший рост грыжевого выпячивания.

Но даже после благополучно проведенной операции могут оставаться неврологические нарушения, требующие длительного восстанавливающего лечения.

В клиниках Израиля для выполнения подобных операций используют самое современное медицинское оборудование, что позволяет добиться хороших результатов в лечении спинномозговых грыж.

Похожие термины или статьи:

Боли в спине, синдром «конского хвоста»

Многие пациенты считают, что ожирение это скорее эстетическая проблема, а не заболевание. Однако лишний вес может стать причиной намного более серьезных болезней, таких как: сахарный диабет, грыжи, артериальная гипертония, импотенция, эндокринные заболевания, ожирение печени и гипертрофия сердца.

Данный вид терапии предназначен для лечения больных раком печени с опухолями (первичная опухоль и/или метастазы), которые не могут быть удалены хирургическим путем или с помощью химиотерапии.

Диагностика всегда была сильным местом израильской медицины. Больницы Израиля и другие медицинские учреждения оснащены по последнему слову техники.

Больницы Израиля и центры репродуктивной медицины выработали различные варианты лечения бесплодия. Часто к женскому бесплодию приводят гормональные нарушения.

Израильские врачи особо обращают внимание на пациентов, у которых высокий уровень холестерина в крови, болезни сердца есть в семейном анамнезе, имеющих высокое артериальное давление, курящих, больных сахарным диабетом. Во всяком случае, возраст за 50 лет – существенная причина обратиться за консультацией к кардиологу.

Наше отделение офтальмологии специализируется на создании и формировании искусственных глаз и скалярных линз для каждого конкретного пациента.

В предлагаемой передовой процедуре, первая часть операции, то есть надрез капсулы хрусталика, выполняется с помощью лазерного луча, а не хирургического скальпеля.

Современные мамы и папы редко вовремя замечают отставание детей в речевом развитии. Нынешних родителей врачи условно разделяют на 2 группы. Первые впадают в панику, если их чадо в два года не рассказывает стишки, не произносит объемные фразы. Вторые стойко игнорируют проблемы в развитии ребенка. К специалистам обращаются только тогда, когда медики самостоятельно ставят диагноз.

Различные заболевания и функциональные расстройства нервной системы в детском возрасте, как правило, проявляются в задержке физического, умственного и речевого развития. Часто причинами могут служить родовые травмы и инфекционно-воспалительные заболевания. Однако результат всегда сводится к одному – нарушению формирования личности ребенка.

Стереотаксическая радиохирургия является методом для лечения заболеваний мозга. При лечении используется сильно сфокусированный пучок радиации для лечения конкретных областей мозга.

Менингоцеле и менингомиелоцеле грудного и пояснично-крестцового отдела позвоночника у взрослых: симптомы, хирургическое лечение

Менингоцеле – это заболевание позвоночника, которое проявляется в виде выпячивания оболочек спинного мозга чрез трещину в позвоночнике. Относится к врожденным состояниям. Но данный тип нарушений не относят к наследственным патологиям.

Менингоцеле – это разновидность спинномозговой грыжи, при которой оболочки спинного мозга выпячиваются через дефект в позвоночном столбе.

При этом присутствует заполнение области ликвором, то есть жидкостью из спинного мозга.

Последний, в отличии от других разновидностей заболевания, остается при этом неизмененным и занимает обычное положение в позвоночнике при шейно-грудном проявлении патологии (диски C2, C3).

При пояснично-крестцовом (патологи диска S3, S2) грыжевой мешок вмещает в себя конечную нить и одиночные петли сохранных с функциональной точки зрения нервных корешков.

Нервные окончания фиксированно прикреплены к стенкам грыжевого выпячивания, что приводит к натягиванию нижнего отдела спинного мозга.

Отличия и особенности менингоцеле и миеломенингоцеле

Если сравнивать с другими заболеваниями спинномозговой грыжи, то от менингоцеле они отличаются существенно:

  • Скрытая считается наиболее легкой формой и выглядит просто как трещина в позвоночнике.
  • Менингоцеле проявляется в виде грыжевого выпячивания, которое наполнено ликвором. В процесс вовлекаются спинномозговые оболочки.
  • Миеломенингоцеле – выпячивание помимо оболочек захватывает и спинной мозг.
  • Миелоцистоцеле нарушает движение ликвора в спинном мозге. Считается очень серьезным нарушением, приводящим к инвалидности.
  • Rachischisis – тяжелый тип патологий, который в 100% случаев приводит пациента к смерти. Спинной мозг позвоночником остается незащищенным.

Менингоцеле по тяжести считается средним среди перечисленных видов. Он может привести к существенной интенсивной симптоматике болевого типа, а также повлиять на развитие и жизнь ребенка. Нередко провоцирует инвалидность, но при должном лечении состояние удается нормализовать, насколько это возможно.

Чем отличается менингоцеле и миеломенингоцеле

Клиническая картина и диагностика

У плода данное состояние диагностируется еще в утробе. Проявляется в виде изменения анализов крови у матери. Чтобы подтвердить вероятный диагноз, берется на анализ также часть околоплодных вод. Если у детей чаще проявляется как врожденное состояние, то у взрослых оно проявляется под воздействием заболеваний и травм. Симптоматика у состояния следующая:

  • Наличие интенсивного болевого синдрома;
  • Выпуклость в пораженной области;
  • Ограничение двигательной функции;
  • Снижение рефлексов на ногах.

Лечится оперативно либо во перинатальный период примерно на 20-25 неделе, либо в первые три дня после рождения.

В отношении первого варианта стоит оговорить, что такой тип операции в России практически не проводится ввиду отсутствия специалистов такого ранга и опыта.

Наилучшие исходы наблюдались у тех, кто оперировался за рубежом – в Израиле, Германии, США. Второй вариант в России практикуется, но он не так эффективен, как вмешательство при внутриутробном развитии ребенка.

У взрослых применяется операция, если проявляются неврологические симптомы. В остальных случаях обычно оставляют состояние так, как есть. То есть проводится консервативное лечение с применением ряда нехирургических методов.

Прогнозы у состояния относительные. Дети, прооперированные при внутриутробном развитии в результате рождались практически без следов заболевания и вели нормальный образ жизни. Новорожденные, перенесшие заболевание в первые дни жизни, нередко имели ряд осложнений. при отсутствии лечения риск инвалидности существенно возрастал.

Для взрослых такое состояние будет зависеть от того, насколько сильно проявилось заболевание. нередки случаи развития осложнений вплоть до паралича.

Подробнее об особенностях патологии и прогнозах лечения, смотрите в нашем видео:

Формы патологии

Спина Бифида в зависимости от стадии аномального развития нервной трубки в позвоночном столбе, а также расщепления позвоночника, имеет три формы:

Спина Бифида без спинномозговой грыжи

Это слабовыраженное заболевание, которому характерно отсутствие внешних признаков спины Бифида, а также практически отсутствующих проблем со здоровьем. У больного может наблюдаться небольшая боль в месте образования спины Бифида, общая слабость, сколиоз, болезни желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря. Чтобы определить наличие данного заболевания, следует пройти рентген: прямой и боковой.

Менингоцеле

При данной форме спины Бифида позвоночный диск немного отклоняется от нормального положения, в связи с чем происходит выпирание небольшой части нервной трубки, а также оболочки спинного мозга. При этом сам спинной мозг и нервный окончания не повреждены и нормально функционируют. Лечение такой аномалии требует оперативного вмешательства.

Миеломенингоцеле

Самая распространенная и тяжелая форма данного патологического состояния. Она протекает довольно болезненно, диски расщеплены, в связи с чем наружу выходит не только оболочка спинного мозга, а и сам спинной мозг с нервными окончаниями. Указанные процессы вызывают нарушения в работе нервной системы ребенка. Основным симптомом такой формы заболевания – болезни мочеиспускательного канала, а также желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях при миеломенингоцеле возможно обездвижение нижних конечностей.

Осложнения и их симптоматика

Если отложить лечение спины Бифида, у ребенка могут развиться более тяжелые симптомы. В первую очередь, наличие неполноценного позвоночного столба с выпирающими оболочкой, спинным мозгом и нервной трубкой вызывает комплекс неполноценности, который может появиться как у детей, так и у взрослых. Кроме того, у ребенка, имеющего диагноз спина Бифида, в головном мозге происходит накопление жидкости, что требует дополнительного лечения.

В некоторых ситуациях, у больных спиной Бифида могут развиться такие заболевания как менингит и его осложнение – воспаление головного мозга и прекращение некоторых либо всех его функций. Во время развития болезни, могут наблюдаться некоторая умственная отсталость, плохое усвоение новой информации, депрессия. У больного могут появиться некоторые виды аллергии, которые будут в обязательном порядке выражаться сыпью и покраснениями на коже.

Причинные факторы

Проведенными медицинскими исследованиями определить точные причины, по которым появляется спина Бифида, до сих пор не получилось. Специалисты смогли лишь определить факторы риска возникновения упомянутого заболевания:

  • генетический фактор, согласно которому при наличии у одного из родителей либо близких родственников, а также у рожденного ранее ребенка диагноза спина Бифида повышает риск рождения ребенка с таким же диагнозом;
  • недостаточное количество витаминов и минералов, в особенности витамина В9, в организме будущей мамы может спровоцировать неправильное развитие плода, в том числе спинного мозга, межпозвоночных дисков и нервной трубки;
  • прием медикаментов, которые блокируют возможность усвоения организмом необходимого витамина В9 во время беременности;
  • напитки, содержащие алкоголь, также препятствуют нормальному усвоению организмом фолиевой кислоты;
  • повышенный уровень сахара в крови у будущей мамы;
  • лишний вес беременной;
  • употребление никотиносодержащих препаратов, а также их курение;
  • увеличенная температура тела беременной во время первого триместра.

Кроме того, медики считают, что на изменения в развитии нервной трубки у будущего малыша, как сопутствующие факторы, могут повлиять время зачатия малыша, место проживание будущей мамы, ее образ жизни, в том числе питание, возрастной фактор.

Диагностика

Диагностирование спины Бифида может происходить как у уже рожденного ребенка, так и на стадии нахождения в утробе матери. Стоит отметить, что диагностика заболевания у плода повышает шанс излечения без оперативного вмешательства. Чтобы выявить патологическое состояние у плода, будущей маме могут предложить сдать один из следующих либо все, ниже описанные анализы, для достоверности диагноза:

Тестирование

Беременной женщине в первую очередь предложат пройди тест, имеющий название перинатального скринингового теста. Однако его результаты не всегда достоверны, поэтому специалист обязательно порекомендует будущей маме пройти другие обследования.

Анализ крови

При исследовании, из крови матери выделяют белок – альфа-фетопротеин, повышенный уровень которого, будет свидетельствовать о наличии патологии нервной трубки, а также некоторых других заболеваний (анэнцефалия). Однако в некоторых случаях повышение уровня упомянутого белка может быть вызвано другими факторами: нахождением в утробе матери двух плодов, увеличенный либо уменьшенный размер плода. Поэтому целесообразным будет провести дополнительное исследование.

Ультразвуковое исследование является одним из самых эффективных методов диагностики спины Бифида, поскольку позволяет исследовать у плода уровень открытия позвоночных дисков, патологии в головном мозге, а также установить форму развития болезни.

Магнитно-резонансная томография также может выявить аномальное развитие позвоночника у плода, однако таким способом диагностирования невозможно определить степень течения состояния.

Амниоцентез

Данная процедура определяется взятием жидкости из утробы матери, которая позволит определить уровень белка – альфа-фетопротеина. Если уровень такого белка не превышает нормы, то риск появления спины Бифида отсутствует.

Лечение

Спина Бифида поддается лечению. Однако метод, которым необходимо его провести, определяется на основании диагностики формы заболевания и тяжести его протекания. Основными способами лечения являются:

Оперативное вмешательство

Если болезнь запущена либо находится в форме менингоцеле или миеломенингоцеле, то проведение операции обязательно. Ее проведение заключается в закрытии позвоночных дисков и возвращение выпиравшихся спинного мозга и нервных окончаний в позвоночный столб.

Прентальная операция

Она проводится путем раскрытия матки беременной и закрытия позвоночных дисков у плода. Стоит заметить, что данная операция может проводиться только на 5-6 месяцах беременности, поскольку потом возможно нанесение вреда здоровью будущему малышу. Однако прентальная операция не безопасна как для будущей мамы, так и для малыша, поскольку может вызвать выкидыш, а у ребенка в дальнейшем проблемы с опорно-двигательным аппаратом, желудочно-кишечным трактом и мочеиспускательным каналом.

Кесарево сечение

Как способ лечения спины Бифида данный метод заключается в обеспечении малышу меньшего воздействия на спинной мозг и нервный окончания, поскольку по время естественных родов происходит сдавливание младенца. Кроме того, после кесарева сечения возможно неотложное проведение операции родившемуся с аномалией ребенку.

Уход и профилактика

После проведенных операций, ребенок будет нуждаться в дополнительном лечении и уходе. Спина Бифида вызывает большой риск потери двигательных функций, что повлечет необходимость использования инвалидной коляски и костылей.

Во время хирургического вмешательства возможно выявление дополнительных осложнений, которые также потребуют проведения операции, например, перетянутый спинной мозг. Со временем, при должном уходе, больной с такой патологией сможет вести нормальный образ жизни.

Основным профилактическим методом является обогащение организма будущей мамы витамином В9. Фолиевую кислоту следует принимать не только на стадии, когда женщина уже забеременела, а и во время планирования.

Проведенными исследованиями доказано, что провитамин В9 может предупредить возникновение спины Бифида при употреблении оного не меньше чем по 400 мг в день. Кроме того, существует препарат, который также снижает вероятность рождения ребенка с указанной аномалией – Фолибер. Однако его следует принимать только после консультации со специалистом.

Классификация грыж

Черепно-мозговые грыжи классифицируют по группам в зависимости от содержания и месторасположения:

  • менингоцеле — грыжа маленького размера, содержащая спинномозговую жидкость, имеет мозговую или кожную оболочку;
  • энцефаломенингоцеле — выбухание какого-либо мозгового отдела, содержит вещество мозга;
  • энцефалоцистоменингоцеле — грыжа большого размера, вмещает в себя мозговые оболочки, мозговое вещество и желудочки.

По месторасположению грыжи подразделяются на:

  • затылочные — самый распространённый вид;
  • свода черепа;
  • лобно-этмоидальные;
  • базальные.

Патогенез и причины нарушения

Обычно грыжа покрыта модифицированными тканями, которые могут воспаляться и притягивать различные инфекции.Наиболее тяжёлая форма — базальное энцефалоцеле.

Это связано с тем, что такая грыжа не проявляется видимыми симптомами, но при этом деформирует нос, проявляется стеканием ликвообразной жидкости по задней стенке носа.

Остальные формы грыж имеют вид опухоли, которые видны невооружённым глазом и могут достигать очень больших размеров.

Исследования показывают, что такая патология развивается из-за неправильной закладки нервной трубы в период внутриутробного развития зародыша вследствие таких факторов:

  • перенесённые инфекции матери во время вынашивания;
  • патологические нарушения развития зародыша.

Клиническая картина

Симптоматика будет зависеть от локализации и вида патологии:

  1. Если грыжа локализуется в области лба, смещаются глазницы, поэтому глаза у такого больного будут широко посажены.
  2. При межглазной грыже формируется расширения переносицы. Иногда такой дефект может быть незаметен невооружённым глазом и патологию можно выявить только при обследовании носовых ходов. Иногда такой вид грыжи ошибочно принимают за носовой полип, грыжа остаётся нераспознанной и ставится неправильный диагноз.
  3. Затылочное энцефалоцеле сопровождается уменьшённым размером черепа и умственной отсталостью.

Очень часто заболевание может встречаться изолированно, однако нередки случаи, когда патология сочетается с другими физиологическими дефектами, среди которых:

  • паралич половины лица;
  • волчья пасть;
  • непроходимость носовых ходов;
  • водянка головного мозга;
  • нарушения функции глотания, речи, дыхания;
  • нарушения зрения, слуха;
  • задержки в умственном развитии.

источник

Понравилась статья? Поделить с друзьями: